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科普
多发性骨髓瘤(MM)是一种骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成的恶性浆细胞病,是血液系统第二大常见恶性肿瘤。发病率占我国恶性血液病的10%-15%,它的发病率要超过白血病,仅次于淋巴瘤,最常发于65-74岁人群,中位年龄为69岁,并且每年的发病率以0.8%递增。
多发性骨髓瘤
什么是多发性骨髓瘤?
多发性骨髓瘤(MM)是一种骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成的恶性浆细胞病,是血液系统第二大常见恶性肿瘤。发病率占我国恶性血液病的10%-15%。对于血液科来讲,它算是一种常见病,它的发病率要超过白血病,仅次于淋巴瘤,最常发于65-74岁人群,中位年龄为69岁,并且每年的发病率以0.8%递增。
多发性骨髓瘤的发病原因:
多发性骨髓瘤的发病原因尚未完全明确,潜在致病因素包括遗传倾向、病毒感染、电离辐射、抗原刺激、饮食习惯、职业环境等。
多发性骨髓瘤临床表现:
多发性骨髓瘤发病缓慢,初期无明显症状,易误诊。MM的临床表现多种多样,典型症状包括骨痛、感染、贫血、高钙血症以及肾功能损害等。骨痛是最常见的症状,尤以腰骶部最为显著。感染则由于正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞的减少,导致免疫力下降,患者易发生各种感染,如细菌,病毒以及真菌感染等。贫血的发生与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等因素有关。高钙血症可能导致恶心、呕吐、意识障碍等症状。肾功能损害则表现为蛋白尿、管型尿和急慢性肾衰竭。
多发性骨髓瘤的分型、分层:
根据骨髓瘤细胞分泌的免疫球蛋白类型,多发性骨髓瘤可以 分为IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。A组:肾功能正常,B组:肾功能异常。
除了分型外,还需进行分期分层。目前分期有三种,传统的DS分期系统、国际分期系统ISS和修订的国际分期系统R-ISS。三种分期方法都分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期,严重程度都是依次递增的。DS分期主要反映肿瘤的负荷大小与临床进程,ISS、R-ISS主要用于预后判断。
此外,还应进行危险分层,主要是按照Mayo骨髓瘤分层及风险调整治疗(mSMART)分层系统,分为标危、高危。
多发性骨髓瘤的治疗方式是怎样的?
多发性骨髓瘤的治疗方式主要包括药物治疗和自体造血干细胞移植。确诊以后,需要追求早期最大程度的深度缓解,摧毁肿瘤细胞,使它降低到最低水平,患者才能有长期生存。随着医学的进步,新的靶向治疗药物如蛋白酶体抑制剂(如硼替佐米、伊莎佐米,卡非佐米)、免疫调节剂(如来那度胺,泊马度胺),以及CD38单抗(达雷妥尤单抗)和塞利尼索在临床中的应用,使得多发性骨髓瘤的治疗效果得到了显著提升。即使在新药时代,自体造血干细胞移植仍然是不可替代的一线治疗选择。嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)是复发难治患者的治疗选择。
迄今为止,多发性骨髓瘤仍是一种不可治愈的肿瘤,需长期维持治疗。恶性肿瘤5年内不复发,基本上就可以认为是达到临床治愈。在目前的新药时代,积极探索新的治疗方案。只要患者能够规范合理的就诊,坚持用药,定期复查评估,执行类似慢病的长期管理,相信一定能够实现疾病的深度缓解,获得更有生活质量的长期生存。
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编辑:宣传部闵捷
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